Владимир ТАТОЧЕНКО,
профессор

Болезни нервной системы

Нервная система ребенка подвержена различным влияниям, причем эти влияния могут не только вызвать повреждение нервов или мозга, но и отразиться на их дальнейшем развитии. Это делает нервную систему ребенка особенно ранимой, хотя в процессе развития многие дефекты и могут компенсироваться за счет соседних участков мозга и их функций.

Развитие

В течение первых восьми-двенадцати недель внутриутробного развития у зародыша образуются три основных слоя клеток. Первый из них дает начало формированию кожи и слизистых оболочек, с одной стороны, и нервной системы, с другой. И это происходит очень быстро: уже на восьмой неделе у эмбриона (его вес в это время всего один грамм) оказываются сформированными все основные отделы нервной системы, он отвечает на раздражение подергиванием отдельных мышц. На девятой неделе появляются рефлексы при раздражении ладоней и подошв. На четырнадцатой неделе плод отвечает на раздражение кожи грациозными плавательными движениями – с этого времени мать обычно ощущает движения плода. К двадцать пятой – двадцать шестой неделе нервная система способна обеспечить внеутробное существование новорожденного (при весе около 600 г), хотя, конечно, многие ее функции еще не развиты. Рост и развитие нервной системы продолжается до конца беременности и в течение всего периода детства.

Большие полушария головного мозга и расположенные сзади них меньшие по размеру полушария мозжечка закрывают стволовую часть мозга, которая переходит через большое затылочное отверстие в позвоночный канал, образуя спинной мозг. Головной и спинной мозг покрыты мягкой и твердой мозговыми оболочками, через отверстия в последней выходят двенадцать пар черепно-мозговых нервов и спинномозговые нервные корешки, в составе которых идут как двигательные, так и чувствительные нервы.

Параллельно росту головного мозга происходит рост мозговых сосудов, а также формирование так называемой ликворной системы. Мозг лишен лимфатической системы, ее функцию выполняет особая жидкость – ликвор, образующаяся в сосудистых сплетениях и омывающая мозговую ткань. Сосудистые сплетения находятся в боковых желудочках – небольших щелевидных полостях, расположенных внутри каждого полушария. Оттуда ликвор через узкий сильвиев водопровод поступает в стволовую часть мозга и изливается через особые отверстия в мягкой мозговой оболочке на наружную поверхность головного и спинного мозга, где и всасывается. Нарушение продукции и циркуляции ликвора может приводить к его избыточному накоплению – водянке мозга.

Нервная система действует по рефлекторному признаку, простые (безусловные) рефлексы возникают при раздражении чувствительного нерва, импульс передается в спинной мозг, чувствительные нервные клетки активируют соответствующие двигательные клетки, от которых импульс идет к мышцам, вызывая их сокращение. Отдельный сигнал об этом бежит по проводящим путям к головному мозгу, к его коре, так что мы осознаем полученные ощущения и произведенное движение.

Произвольные движения, напротив, начинаются с возникновения импульса в коре головного мозга, который по проводящим путям доходит до двигательных клеток спинного мозга и активирует с их помощью соответствующие мышцы.

В коре полушарий мозга в разных зонах представлены все виды чувствительности; так, зрительные ощущения возникают в коре затылочной части полушарий, слуховые – в височной, тактильные (от прикосновения) – в теменной.

В отличие от безусловных рефлексов, имеющих врожденный характер и четко закрепленную последовательность нервных элементов, условные рефлексы формируются в результате опыта. При этом устанавливаются как бы временные связи между отделами мозга, как это, например, хорошо видно в известном опыте И.П. Павлова по усилению слюноотделения собаки, которой повторно предлагали пищу, сочетая ее со вспышкой лампочки. Значительная часть полушарий мозга ответственна за переработку информации, за то, что мы называем умственной деятельностью.

Наши мышцы сохраняют определенный тонус; ответственным за это, как и за сохранение равновесия и соразмерность движений, является мозжечок. Стволовая часть мозга несет много функций, в основном это поддержание жизнедеятельности путем регуляции таких процессов, как сердечная деятельность, тонус сосудов, дыхание, сохранение постоянства внутренней среды, регуляция деятельности желез внутренней секреции. В стволе мозга заложены структуры, ответственные за смену периодов сна и бодрствования, за наши эмоциональные проявления.

В регуляции процессов жизнеобеспечения – их называют вегетативными – большую роль играет вегетативная нервная система, имеющая две подсистемы – симпатическую и парасимпатическую. Система состоит из нервных узлов – ганглий и сплетений, расположенных вдоль позвоночника и во многих внутренних органах, волокна этой системы пронизывают буквально все ткани. А там, куда эти волокна не доходят, регуляция осуществляется химически, путем выделения медиаторов – химических веществ, оказывающих сходное действие на ткани и клетки.

...и его нарушения

Если развитие мозговых структур или окружающих тканей нарушается на ранних фазах беременности, ребенок рождается с тем или иным грубым дефектом. Таких дефектов известно много – это и полное недоразвитие мозга (анэнцефалия), и недоразвитие его частей (порэнцефалия), и грыжи спинного и головного мозга. Дети с такими нарушениями часто нежизнеспособны, большинство имеют неврологические дефекты и страдают умственной отсталостью. Сейчас многие из этих пороков развития удается выявить на начальной стадии беременности и произвести ее искусственное прерывание. Для этого, например, проводят определение в крови матери одного из плодных белков (альфа-фетопротеина), повышение его уровня наблюдается при мозговых грыжах и недоразвитии мозга. Грубые дефекты выявляются и с помощью ультразвукового исследования плода.

Нарушения развития часто затрагивают ликворную систему, ее дефекты возникают и при воспалительных процессах в мозгу (как до рождения ребенка, так и после). Это может привести к закупорке отверстий, через которые циркулирует ликвор, что затрудняет его всасывание; скопление избытка ликвора ведет к быстрому увеличению размеров головы и атрофии ткани мозга – гидроцефалии. Это очень серьезное заболевание в настоящее время лечат хирургически, вводя в боковые желудочки мозга дренаж, который отводит избыток ликвора в кровеносную систему, препятствуя тем самым его неконтролируемому накоплению. Если провести эту операцию рано, до того, как мозг атрофируется, то развитие ребенка не пострадает.

Значительно чаще, чем эти грубые нарушения, наблюдаются менее яркие изменения мозга, связанные либо с токсическими воздействиями во время беременности, либо с инфекцией, либо с заболеванием плаценты. Они приводят к гипоксии мозга – недостаточному снабжению его кислородом. Гипоксия нередко возникает и при родах, особенно затяжных или осложненных. Под влиянием гипоксии нарушаются обменные процессы в нервных клетках, страдает и кровеносная система мозга, возникает энцефалопатия – повреждение мозговой ткани без четко выраженной локализации. На фоне гипоксии даже небольшая родовая травма может привести к кровоизлиянию, вследствие которого страдают значительные участки нервной ткани. Проявлением такого поражения может быть и мышечная гипотония – снижение тонуса всех или отдельных мышц, что является чутким симптомом неврологических нарушений.

Немного о диагностике

Педиатр и невропатолог располагают сейчас значительным арсеналом методов, позволяющих детально исследовать нервную систему ребенка и даже плода. Молоточек, которым проверяют сухожильные рефлексы, полезен в наше время, но большую информацию можно получить, наблюдая за поведением ребенка, за сменой сна и бодрствования, за интенсивностью сосания, за спонтанными движениями и тонусом разных групп мышц. Эти методы дополняются исследованием многочисленных рефлексов, которые появляются на определенной стадии развития, а затем исчезают. С их помощью можно получить информацию о развитии нервной системы, о становлении ее многочисленных функций. Так, молодым родителям хорошо известен рефлекс Моро, когда ребенок в ответ на хлопок в ладоши или на опускание верхней части туловища делает обхватывающие движения обеими руками. Если ребенка, поддерживая за подмышки, держать так, чтобы его стопы касались стола, он начнет переставлять ноги, как бы шагая. Поворот головы вызывает у младенца движения рук и ног в ту же сторону, он как бы принимает позу фехтовальщика. Таких рефлексов известно много, они появляются в определенном возрасте, потом исчезают, и своевременное их появление и исчезновение говорит о благополучии в развитии ребенка. Рефлексы отражают взаимодействие отдельных частей нервной и мышечной систем, однако важно оценить и развитие способности ребенка взаимодействовать с внешней средой. Узнавание матери, слежение за предметом, гуление в ответ на обращенную к ребенку речь и многое другое подсказывают врачу полноту и своевременность развития той или иной функции.

Большую роль играет и оценка нервно-психического развития ребенка. С помощью простых и сложных тестов удается не только констатировать отставание той или иной функции, но и отмечать успехи в лечении.

В диагностике нервно-психических заболеваний большую роль играет оценка степени умственного развития, для чего используются различные тесты (коэффициент интеллектуальности IQ и другие). Достоверность большинства тестов ограничена социокультурными факторами, то есть дети из иной культурной среды могут показывать заниженные результаты. Более надежны тесты, позволяющие оценить когнитивные способности ребенка, такие как внимательность, способность концентрироваться на задании, скорость реакции и так далее; объективность этих тестов связана с возможностью количественных оценок.

В любой стране около 3% населения могут рассматриваться как умственно отсталые, если принимать во внимание тесты оценки умственных способностей. Среди умственно отсталых 90–95% отстают в минимальной степени. Большое значение имеет адаптация человека к жизни в данной общине, в данной местности. Именно поэтому доля выявляемых умственно отсталых детей увеличивается с возрастом, особенно после начала школьных занятий, а затем снижается по мере адаптации подростков с пограничными состояниями к жизни в привычных условиях.

За последние 20 лет произошла революция в исследовании мозга. Сейчас мы можем в буквальном смысле увидеть мозговые структуры. Это возможно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) мозга, которое проводится через открытый родничок. С помощью этого метода хорошо видны, например, размеры желудочков мозга и их отдельных частей, видны участки, поврежденные в результате кровоизлияния. Более тонкие изменения структур мозга видны при проведении компьютерной томографии (КТ) или ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМР). Эти методы позволяют не только увидеть дефекты мозговых структур, но и оценить изменения плотности ткани на отдельных участках, характерные для разных заболеваний. Эти методы полностью вытеснили рентгенографию черепа, информативность которой была очень низкой.

С помощью реографии (определение электрического сопротивления мозга) можно оценить состояние кровообращения в отдельных полушариях, а с помощью метода ультразвуковой доплерографии – скорость кровотока в основных сосудах.

Исследование ликвора дает ценную информацию о процессах, происходящих в мозгу; ликвор получают путем прокола на пояснице межпозвоночного диска и твердой мозговой оболочки. Поскольку спинной мозг заканчивается выше места прокола (на этом уровне в спинномозговом канале проходит лишь пучок нервов – конский хвост), эта процедура вполне безопасна, так что бояться ее, как это делают многие родители, не нужно. Активность мозговых клеток отражается на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), по ее изменениям можно, например, судить о характере судорожных приступов. А о причинах снижения тонуса мышц говорит нейромиография – запись электрических потенциалов при произвольном сокращении мышц и стимуляции нерва.

При заболеваниях нервной системы проводят многочисленные биохимические исследования, позволяющие выявить нарушения, которые отражаются на ее функционировании. А в последние годы стало возможно проведение генетических исследований на клеточном и молекулярном уровне для диагностики наследственных патологий.